耳鳴是人類的一種主觀感受。它為一類癥狀，既不是一種疾病，也不屬于綜合征，而是許多疾病常伴隨的一種主觀感覺。它多與聽覺障礙同時存在，或作為耳聾的先兆出現，外界環境愈安靜鳴聲愈強烈為其特點。

耳鳴的發病率很高，據統計，人群中約17%—20%的個體有過耳鳴的感覺，4%—5%的人因此而就診，3.5%嚴重影響睡眠和精力集中，0.8%因耳鳴猶如殘疾，65歲以上的老人可達28%—33%，耳疾中耳鳴出現率高達85%，與耳聾、眩暈同被列為耳科三大癥狀。耳鳴患者常常伴有煩惱、睡眠障礙、注意力不集中，嚴重者可影響工作、娛樂和社會交往。它與身心紊亂相互影響，引起的痛苦和煩惱比耳聾更大。因此，耳鳴受到越來越多的重視，已成為臨床上迫切需要解決的頑癥之一。

一、耳鳴的定義、性質與分類

1 耳鳴定義

耳鳴（tinnitus），是在無外界相應聲源或外界刺激的情況下耳內有響聲的一種主觀感覺。包括兩方面的含義：其一是沒有外界相應聲源或電刺激，其二是主觀感覺。耳鳴不能被他人聽到，而僅能被患者本人感覺到。耳鳴應該與聽幻覺和幻聽相鑒別。耳鳴只能定義為聽錯覺，而不能定義為聽幻覺。幻聽是精神病人的常見癥狀，其內容為有意義的語言。

2 耳鳴性質

（1）首先分清是耳鳴還是顱鳴    顱內腫瘤、血管畸形或意外、顱腦外傷后常有顱鳴，但雙耳鳴也常表現為顱鳴。

（2）耳鳴時間特征  

①急性、亞急性、慢性。Feldmann認為，在近期數天內發生的耳鳴為急性，病程在4—12個月之間為亞急性，病程大于12個月為慢性。

②間斷、持續、波動或搏動性耳鳴。耳鳴不足5分鐘可見于許多正常人，間斷性耳鳴提示聽覺系統發生了短暫功能障礙，可以恢復。梅尼埃病的耳鳴常隨病情波動，動靜脈瘺或頸靜脈球體瘤等則引起搏動性耳鳴。

（3）耳鳴音調  

①低調、中調、高調。

②單調、復調、可變調，后兩者常提示有多個病變部位和多種病理過程，可變調常提示頸椎病。

③類似聲音：蟬鳴、機器聲、電流聲、下雨聲、刮風聲、嗡嗡聲、汽笛聲等常為主觀性耳鳴，吱吱聲、咔噠聲、血管搏動聲常為客觀性耳鳴。

3、耳鳴分類

（1）根據生理性與病理性分類   正常人堵塞雙耳后或進入隔音室可感受到耳鳴屬于生理性耳鳴。一些疾病如炎癥、腫瘤、畸形、外傷等引起的耳鳴稱為病理性耳鳴。

（2）根據主觀性與客觀性分類

（3）根據病因分類   炎癥、腫瘤、變態反應、代謝性、免疫性、耳硬化、年齡、噪聲暴露等。

（4）根據病變部位分類   首先分為耳源性與全身源性耳鳴，耳源性又可分為外耳、中耳、內耳、聽神經、腦干和聽中樞等部位的損害。需要指出的是，這些病變部位是根據聽力學的檢查來判定的，實際上是聽力損失的病變部位。基于耳鳴與聽力損失之間的密切關系，人們習慣于把上述部位認為是耳鳴的可能病變部位。但臨床上經常有這種現象，即在中耳炎、耳硬化癥治愈后耳鳴仍然存在。所以，耳鳴的病變部位可能與聽力損失的病變部位不一致。但目前，尚沒有直接確定耳鳴病變部位的檢查方法。

（5）根據患者的主觀陳述分類

①耳鳴的側別。

②耳鳴的響度分級：0級—無耳鳴；1級—輕微響，似有似無；2級—輕微響，但肯定能聽到；3級—中等響度；4級—很響；5級—很響，有吵鬧感；6級—極響，難以忍受。

③耳鳴嚴重程度分級：輕度—間歇發作，或僅在夜間或安靜環境下出現輕微耳鳴，偶爾心煩；中度—持續耳鳴，在嘈雜環境中仍能感受到耳鳴，中度心煩；重度—持續耳鳴，嚴重影響聽力、情緒、睡眠、工作和社交活動；極重度—長期持續耳鳴，難以忍受耳鳴帶來的極度痛苦。

（6）根據耳鳴的掩蔽聽力圖分類   能掩蔽耳鳴的最小聲級稱最小掩蔽級（minimum masking level , MML），將各頻率的最小掩蔽級在聽力圖上連線稱掩蔽聽力圖。根據最小掩蔽級曲線與純音聽力曲線的關系將所有耳鳴患者分為5型。

Ⅰ型；會聚型（convergence），高調耳鳴伴高頻聽力損失，兩條曲線逐漸靠攏，約占22%，見于噪聲性聾。

Ⅱ型：分離型（divergence），低調耳鳴伴低頻感音神經性聾，兩條曲線從低頻到高頻逐漸分離，少見，約占2%。此型掩蔽效果最差，見于聽力正常但原因不明的耳鳴患者。

Ⅲ型：重疊型（congruence），低調耳鳴伴感音神經性聾，兩條曲線近乎重疊，可見于梅尼埃病和耳硬化癥患者，約占53%。此型掩蔽治療效果最好，而且任何頻率的聲音都能起到掩蔽作用。

Ⅳ型：間距型（distance 或dispersion），兩條曲線平行，兩者之間有10分貝以上的間距，不少見，約占17%，主要為老年性聾，此型患者需要較大的聲音才能掩蔽耳鳴。

Ⅴ型：不能掩蔽型（persistence），在重度感音神經性聾（如突聾后）患者，因為聽閾很高，用任何強度純音或噪聲都不能掩蔽耳鳴，約占6%。

（7）與耳鳴相關的臨床癥狀分類   

①伴或不伴聽力損失。

②伴或不伴前庭癥狀。

③伴或不伴全身癥狀：頭疼、肢體麻木或運動障礙、顱神經癥狀等。

（8）根據代償情況分類

①代償性耳鳴：耳鳴輕微，未成為第一主訴，或雖有耳鳴但不心煩，已適應或習慣。

②失代償性耳鳴：耳鳴伴有嚴重的心煩和焦慮、影響睡眠、聽力及工作，尚未適應和習慣。

（9）根據治療反應分類  

①利多卡因試驗陽性還是陰性。

②對卡馬西平治療、掩蔽療法、電刺激治療、針灸、心理治療、外科手術、耳鳴習服療法的反應等等。

（10）根據有無器質性病變分類

二、耳鳴的發生機制

耳鳴發生的機制至今仍不清楚，原因是多方面的。第一，耳鳴是一種癥狀而不是一種疾病，許多疾病都伴有耳鳴癥狀，各種疾病的發病機理不同，引起和誘發耳鳴的機制也就不同；第二，伴有耳鳴癥狀的疾病，其病因與耳鳴癥狀之間并沒有一一對應的關系，同一種疾病，有的人伴有耳鳴，有的人不伴耳鳴；第三，耳鳴是一種主觀感覺，至今尚無客觀的檢查方法；第四，耳鳴尚沒有非常成熟的動物模型，現有模型存在一定的局限性；第五，從現有的實驗及臨床研究結果看，耳鳴患者存在明顯的心理因素，作為首診的耳鼻咽喉科和內科醫師，心理學知識不是強項，處理耳鳴時就顯得有些力不從心，也限制了對耳鳴機制的深入了解；第六，目前對耳鳴發生機制的研究結果，已闡明的“機制”尚不能解釋所有的耳鳴現象。

目前關于耳鳴發生機制比較一致的觀點是；耳鳴是一種以聽覺外周和中樞病變為主，多發因素參與共同作用的臨床癥狀，異常的神經電活動在不同層面參與了耳鳴的發生過程；其響度與其導致的煩惱程度無關；耳鳴可能代表中樞水平許多腦區的相互關系及體內許多系統參與的過程。

1 耳鳴與學習記憶的關系

耳鳴是一種學習獲得性行為反應，證據表現在以下幾個方面：

1）兒童沒有耳鳴，僅當反復聽別人說過耳鳴的癥狀后才可能有耳鳴的主訴。

2）聾啞人沒有耳鳴，因其從小未感受過聲音，更不知道什么是耳鳴。

3）長期耳鳴是一種慢性不良刺激，伴隨有不愉快的情緒體驗，很容易被記憶。

4）有實驗證實，慢性耳鳴大鼠聽皮層突觸形態發生改變，改變方式類似于長時增強現象（LTP），而LTP是學習與記憶的生理基礎。

5）用PET（正電子計算機斷層掃描技術）進行的研究表明，耳鳴可激活邊緣系統，而邊緣系統正是記憶中樞。

6）耳鳴習服療法或再訓練療法可以治療耳鳴，長期的習服訓練正是學習和記憶的強化過程。

2 聽覺電生理與耳鳴

1）自發性腦電（腦電圖）在耳鳴患者與正常人之間無顯著性差異，也未能提供有參考價值的病變定位信息。

2）聽覺誘發電位如聽性腦干反應（ABR）和耳蝸電圖（EcochG）等的研究也未能提供與耳鳴相關的證據。

3）耳鳴與耳聲發射之間并無特定關系，自發性耳聲發射（SOAE）出現率很低，SOAE頻率與耳鳴音調、SOAE強度與耳鳴響度、SOAE對側抑制與耳鳴掩蔽之間常不一致。

3 聽覺傳出神經系統與耳鳴

自1989年耳聲發射被發現以來，特別是對側抑制現象的發現，耳蝸傳出神經系統—橄欖耳蝸束（olivocochlear bundle, OCB）才受到越來越多的重視。 橄欖耳蝸束起于上橄欖復合體，隨前庭下神經走行，進入耳蝸止于Corti器的不同部位，分外側橄欖耳蝸束和內側橄欖耳蝸束，乙酰膽堿（Ach）是耳蝸傳出神經系統的主要遞質。 橄欖耳蝸束的功能有以下幾個方面：

1）增進在噪聲環境中對信號的提取能力。

2）控制耳蝸的機械狀態。

3）保護聽覺免受噪聲損害，即反饋性保護作用。

4）提高聽覺的分辨力。

5）抑制耳蝸動態范圍以防止正常或異常聲響，內側橄欖耳蝸束對聽覺反應的抑制可用于防止耳鳴產生。耳鳴相關頻率區可能失去了傳出控制，與橄欖耳蝸束功能異常有關。

6）在雙耳聽覺活動之間建立相互依賴關系   利用對側聲刺激對耳聲發射的抑制作用來檢測耳蝸傳出神經系統的功能已被證實為一種簡便有效的檢測手段。

4 神經遞質

從末梢到中樞，聽覺通路存在4種神經遞質系統：膽堿能系統、生物胺系統、氨基酸系統、神經肽系統。

1）耳蝸的神經遞質   乙酰膽堿、谷氨酸、天冬氨酸、腦啡肽及肽類物質

2）蝸核的神經遞質   谷氨酸及天冬氨酸（興奮性氨基酸）平行分布于蝸核聽覺傳入區；耳蝸核的腹側和背側有兩種抑制性神經遞質—GABA和甘氨酸，該處還分布有兒茶酚胺和神經肽。

3）傳出神經遞質   乙酰膽堿，也可能是神經肽及GABA。

4）聽覺中樞的神經遞質   

① GABA   聽中樞通路的特征之一是GABA介導的神經抑制，GABA能神經元強烈抑制聽皮層的神經活動。耳蝸損傷能降低GABA介導的抑制作用，聽皮層抑制作用的減小或喪失使得微弱的興奮性輸入信號變得非常明顯，容易被檢測出來并被感知為耳鳴。這可能是聽神經切斷后耳鳴發生的中樞神經機制。

② 5-羥色胺（5-HT）   5-HT通路對機體許多生理功能起重要作用，包括感覺通路的調控、情緒和情感的控制、幻覺及傷害感覺的覺察、睡眠/清醒周期的控制。

5-HT自1948年首次在血清中分離出以來，已確定有7類15種亞型的5-HT受體，這些受體在體內分布廣泛，有些起興奮作用，有些起抑制作用。5-HT能神經亦廣泛存在于聽覺核團：耳蝸核、下丘、外側丘系和上橄欖復合體。在耳蝸核和下丘中存在5-HT 1A受體，在初級聽覺皮層中有5-HT2和5-HT1A受體。5-HT系統的一大特征即它的各種作用主要取決于在某個特殊位點上是哪一種受體在活動。

最近研究表明，耳鳴患者血清5-HT水平顯著高于正常人。5-HT是重要的調控網絡，該網絡影響各種信息處理機制，特別是聽覺信息的過濾。耳鳴的發生很可能與中樞神經系統中5-HT的功能失調有關。5-HT的改變能損害抑制性聯想學習能力，即正常完整的5-HT通路對忽略或遺忘耳鳴的能力非常重要。5-HT功能的破壞或改變可能導致聽覺濾過和習服的喪失，而發生耳鳴。

5-HT是誘導和維持睡眠的神經遞質，耳鳴患者的5-HT能神經系統異常，這可以解釋為什么耳鳴常伴有失眠以及在清醒狀態下耳鳴最為嚴重。許多分布至耳蝸核的5-HT能纖維還投射到邊緣系統，而邊緣系統控制由緊張刺激所產生的反應，緊張是最常見的加重耳鳴的因素。

有許多環節可導致5-HT功能的改變，包括受體數目、受體親和力、釋放和攝取抑制等，這就為研究特異性改變5-HT的藥物提供了方向。

5 聽覺系統功能重組與聽皮層可塑性

耳鳴發生的機制尚不清楚，但越來越多的證據表明，某些耳鳴起源于中樞，而且與神經系統的可塑性（plasticity）有關。例如，耳蝸功能障礙完全恢復后，耳鳴仍然持續存在；迷路切除或聽神經切斷后大約50%的人發生耳鳴，原有耳鳴的人其耳鳴不但不消失反而可能加重；一側耳鳴可以被同側和對側噪聲所掩蔽。這些現象均明確提示耳鳴起源于中樞。

耳鳴與幻肢痛（phantom limb pain）非常相似。肢體截除后，外周體感信號不再傳入大腦皮層相應區域，但該區域的體感定位圖（somatotopic maps）很快發生重組（reorganization），該區域被來自與肢體損傷鄰近的體表區域的信號激活。因此，損傷鄰近區域的相應的大腦皮層投射區擴大了。這種現象就是神經系統的的可塑性。

有證據表明，耳蝸損傷后聽皮層也發生相同的功能重組現象。損傷耳蝸的某一部位，起初，相應頻率的聽皮層區域失活，一段時間后，該“沉默”區的神經元開始對損傷區邊緣的低頻和高頻傳入信號起反應。因此，聽皮層的音頻定位排列（tonotopic map）發生重組，耳蝸損傷區邊緣頻率相應的聽皮層區域擴大。有學者研究發現，耳鳴嚴重程度與聽皮層音頻定位的重組程度明顯相關，耳鳴頻率從損傷區移到相鄰的較低或較高頻率處。這些結果提示皮層重組在耳鳴發生時可能起了重要作用。近年來的功能磁共振（fMRI）和正電子發射斷層成像（PET）研究結果也為上述觀點提供了有力證據。PET研究表明，耳鳴患者表現出聽皮層代謝活動增加和邊緣系統的異常活動。最近的fMRI研究也表明，與對照組相比，耳鳴患者大腦皮層頻率代表區發生移位這意味著被察覺為耳鳴的噪聲頻率可能位于中樞神經正常頻率代表區之外。這種耳鳴患者頻率代表區的改變表明聽覺皮層活動的重新組織。

對動物聽皮層進行的一系列研究發現，動物的功能重組與人相似。耳毒性藥物—卡鉑致灰鼠耳蝸損傷后，傳入中樞的信號減少，但聽皮層局部場電位（LTP）不降反升，這一結果提示，聽覺系統自身增益提高了，其作用是代償耳蝸輸入信號的減少。

聽中樞通路的另一特征是GABA介導的抑制，GABA能神經元強烈抑制聽皮層的神經活動。研究實驗顯示，耳蝸損傷能降低GABA介導的抑制作用。  根據上述分析，有研究者推測，耳蝸損傷后，聽覺系統發生功能重組或可塑性變化，自身增益顯著增加，而抑制明顯下降，導致聽神經微弱的自發的活動過度增加，被聽皮層和（或）皮層下中樞檢測出來并被感知為耳鳴。

6 耳鳴發生機制的新假說——中樞高敏說

過去一直以為，耳鳴是聽系周圍器官—耳蝸病變的結果。但越來越多的臨床觀察及實驗研究的證據表明，聽系中樞及其他中樞神經系統也參與了耳鳴的產生和維持。神經系統的可塑性是耳鳴中樞機制的物質基礎，神經系統的可塑性表現在兩個方面：新突觸連接的形成和已有突觸形態的改變。

中樞高敏學說認為：耳鳴是一種由外周或中樞病變引起的、中樞神經系統參與的心身疾病的癥狀。其主要內容是：①外周或中樞病變后，聽覺神經系統及其相關腦區的自發電活動是耳鳴發生的神經生理學基礎；②不管外周或中樞病變，中樞神經系統都參與長期耳鳴的維持，中樞敏感性的異常增高是耳鳴產生與維持的主要原因；③心理因素與耳鳴密切相關，耳鳴是典型的心身疾病。

三、耳鳴的心理學問題

臨床所見的耳鳴病人常有其他慢性主訴，如睡眠不佳、注意力差、記憶力減退及心緒不佳等等。耳鳴病人的附屬癥狀常可按有關精神疾患標準歸入焦慮癥、抑郁癥或其他精神軀體障礙病癥。臨床上還發現，作為一個癥狀群，耳鳴的嚴重程度或對病人的影響與其匹配響度或音調指標并無一定聯系，而與病人的其他心理/精神測試指標由較緊密的關聯。有鑒于此，對耳鳴的臨床研究越來越多地注重其對病人心理/精神的影響，對耳鳴病人的治療，也越來越多地強調在努力減輕耳鳴地同時矯治病人的不良心理反應及其伴隨癥狀。

四、耳鳴的診斷

耳鳴的診斷應遵循定因、定位、定性和定量的原則

定因   就是確定耳鳴的病因，有耳部的也有全身的，應全面查體。一部分耳鳴的病因是明確的，但大部分耳鳴找不到原因。

定位   就是確定引起耳鳴的病變部位，因為目前沒有針對耳鳴的專門的測試方法，所以仍然認為引起聽力損失的部位就是引起耳鳴的病變部位，從實際情況看，這是不正確的。

定性   就是確定耳鳴的性質和臨床分類，為進一步治療與控制奠定基礎。

定量   就是將耳鳴進行量化，包括患者自己對耳鳴進行量化和醫生對耳鳴進行量化。

1  臨床檢查

1）耳鼻咽喉科常規檢查

2）聽功能檢查、前庭功能檢查

3）耳鳴測試

①耳鳴音調匹配法

②倍頻混淆試驗

③耳鳴響度匹配

④耳鳴最小掩蔽級和掩蔽聽力圖

⑤殘余抑制或掩蔽后效應試驗

⑥耳鳴閉塞試驗

4）其他輔助和實驗室檢查   耳蝸電圖、聽性腦干反應、CT、MRI等。

2 耳鳴的醫學評估

（1）耳鳴的生理聲學特性   ①耳鳴的響度 ②耳鳴的音調 ③耳鳴的音色 ④耳鳴的時間 ⑤耳鳴的部位 ⑥耳鳴的掩蔽

（2）耳鳴的生理病理學評估   ①生理性耳鳴 ②病理性耳鳴 ③病理生理性耳鳴 ④精神性耳鳴

（3）耳鳴的臨床評估   ①耳鳴與誘因 ②耳鳴的臨床表現

（4）耳鳴的心理學評估   ①耳鳴對精神心理狀況的影響 ②精神心理因素對耳鳴的影響 ③耳鳴的適應 ④耳鳴的掩蔽

3 耳鳴的診斷學評估

五、耳鳴的治療

在談到耳鳴的治療時，必須分清兩種情況；治療和控制。前者是治療后耳鳴的停止或減弱，后者是緩解耳鳴的心理癥狀。

目前各種治療耳鳴的方法在原則上分為兩大類：即保守治療和手術治療。除發現有外科病變，必須進行手術治療外，主要采取保守治療，它在耳鳴的治療中起主導作用，包括心理治療、掩蔽、藥物、松弛、習服、生物反饋、中醫以及電刺激療法等等。

1 由耳外科疾病引起的耳鳴必須盡早選擇手術治療方案。

2 由全身疾病或臨床綜合征以及其他疾病引起的，首選治療方案以控制這些疾病為原則。

3 耳鳴癥狀輕，持續時間短；或雖然耳鳴病史長，初始時耳鳴較強，但隨時間推移，自覺已適應，不影響工作、生活和睡眠，經必要的檢查，排除器質性疾病。以上均可不采取治療措施或僅進行一些安慰性治療。

4 耳鳴伴聽力障礙者，佩戴助聽器應為首選方案。對耳鳴已嚴重困擾正常工作、生活或睡眠的病人，應制定相應的治療方案.

5 急性期耳鳴（發病在3個月以內）或突發耳鳴，建議按突發性聾方式治療。

6 聲損傷、噪音性、耳毒性藥物、突聾、抑郁癥以及不明原因等引起的耳鳴尤其是聽力正常者，首先治療方案是給予一定的安慰劑并采用心理治療、松弛掩蔽習服或生物反饋療法。